Den værste sygdom: hvorfor Frankrig har suspenderet studiet af prioner?

Indholdsfortegnelse:

Den værste sygdom: hvorfor Frankrig har suspenderet studiet af prioner?
Den værste sygdom: hvorfor Frankrig har suspenderet studiet af prioner?
Anonim

Forestil dig, at du pludselig har det dårligt. Først var der en brændende smerte i højre skulder og nakke, som intensiverede og spredte sig til højre side af kroppen. I seks måneder vedvarede smerten efterfulgt af depression, angst, hukommelsesforringelse og hallucinationer. Skræmmende at forestille sig, ikke sandt? Det er imidlertid præcis, hvad der skete i 2017 med en medarbejder i et af de franske laboratorier ved navn Emily Jomaine - tre måneder efter diagnosen døde kvinden. Dødsårsagen, som det viste sig, var en prioninfektion. Prioner er en type protein, der almindeligvis findes i hjernen. Kun disse proteiner kan blive til en forkert foldet form af sig selv, som langsomt forvandler andre "normale" prioner omkring dem til udstødte. Over tid spredes denne kaskadeffekt i hele hjernen og ødelægger den og efterlader karakteristiske svamplignende huller. Den mest berømte prionsygdom er Creutzfeldt-Jakob sygdom eller kogalskab. Dødeligheden deraf (fra det øjeblik symptomerne vises) er 100%. I denne artikel vil vi tale om, hvorfor fem forskningsinstitutter i Frankrig på én gang suspenderede undersøgelsen af disse infektiøse midler.

Offentlige forskningslaboratorier i Frankrig suspenderer midlertidigt deres arbejde med prioner, efter at mindst to medarbejdere menes at have pådraget sig en sjælden, men allestedsnærværende prionhjernesygdom.

Prioner er usædvanlige smitsomme midler

Prions, først beskrevet i 1982 af Dr. Stanley Prusiner fra University of California School of Medicine, er dannet af proteiner, der almindeligvis findes i hjernen. Når proteiner bliver til prioner, antager de en selvforplantende form og fører, når de akkumuleres, til hjernedysfunktion. Derefter forårsager de irreversibel skade på kroppen, når de spredes i hele kroppen.

Efter opdagelsen af prioner antog Prusiner, at nogle sygdomme ikke er forårsaget af en virus eller bakterier, men af et protein, der har taget en unormal form. Over tid forklarede prionhypotesen, hvorfor det mystiske infektionsmiddel er resistent over for ultraviolet stråling, som nedbryder nukleinsyrer, men er modtagelig for stoffer, der ødelægger proteiner.

Processen, hvormed denne ændring sker, er uklar, og der arbejdes i øjeblikket på at etablere strukturen af prionproteinet i både dets normale og afvigende former, skriver forskerne.

Image
Image

Neurodegenerative sygdomme forårsaget af prioner gør bogstaveligt talt hjernen til en svamp.

Forskere har for nylig udviklet en molekylær model af begge varianter og offentliggjort artikler, der beskriver strukturen af prionproteiner (fremstillet af E. coli -bakterier, der er blevet ændret ved hjælp af rekombinante DNA -teknikker).

Yderligere arbejde med magnetisk resonansbilleddannelse og røntgenkrystallografi bør hjælpe forskere med at forstå de centrale strukturelle elementer, der gør det muligt for prioner at forårsage sygdom. Det er sandsynligt, at andre cellulære komponenter hjælper dem i denne proces, så det er afgørende at arbejde med at forstå den cellulære biologi af begge former for protein.

Prionsygdomme - Hvad skal du vide?

Sygdomme forårsaget af prioner omfatter en række dødelige neurodegenerative sygdomme hos mennesker, såsom Creutzfeldt-Jakob sygdom (CJD), Kuru sygdom og Gerstmann-Stressler-Scheinker sygdom (GSS). Prioner forårsager også sygdom hos en lang række andre dyr, herunder bovin spongiform encephalopati og kronisk spildsygdom hos hjorte (CWD). Tilsammen kaldes disse sygdomme overførbare spongiforme encephalopatier.

Interessant nok er årsagen til bundsygdomme forblevet et mysterium for forskere i mange år. For første gang blev en epidemisk infektionssygdom kaldet kuru identificeret i 1950'erne i Fore -stammen i Papua Ny Guinea.

Overførslen af sygdommen fandt sted under en rituel begravelsesproces, hvor hjernen hos et afdød stammemedlem blev fjernet fra kraniet, kogt og spist. Videnskabelig analyse af hjernen hos mennesker, der døde af gal ko -sygdom eller kuru viste, at deres hjernevæv havde et svampet udseende. Det vil sige, hvor cellerne skulle have været, var der huller, der indikerede encefalopati eller et fald i antallet af hjerneceller.

Image
Image

I det fjerdeogtyvende afsnit af anden sæson af The X-Files pådrog byboerne sig med kogalskab. I øvrigt på en meget ekstrem måde.

Tidligere har forskere ved US National Institutes of Health demonstreret, at hjernevævsprøver hentet fra mennesker, der døde af gal ko -sygdom eller kuru, kunne forårsage en lignende sygdom hos chimpanser. Disse forsøg antog tilsyneladende tilstedeværelsen af et infektiøst middel.

Prioner kan overføres, muligvis ved indtagelse og bestemt via infektion direkte i hjernen eller hud og muskelvæv. Lejlighedsvis, sporadiske tilfælde af prionsygdomme forekommer i midten eller alderdommen, formodentlig fordi der er en meget lille, men reel chance for prion-selvomdannelse; den kumulative sandsynlighed for en sådan overgang vokser med årene, bemærker forskerne.

Hvad skete der i det franske laboratorium?

Prionsygdomme er meget sjældne, der er ingen tilgængelige behandlinger, og folk dør normalt inden for måneder eller et år med symptomer, som normalt omfatter demens og motorisk dysfunktion.

De første tilfælde af kogalskab blev rapporteret i 1990'erne efter at have spist kød fra inficerede dyr. Som i dag opstod det første tilfælde af prioninfektion i 2017. Lab -assistent Emily Jomaine følte sig utilpas i slutningen af 2017, og tre måneder efter diagnosen (som blev bekræftet posthumt), døde hun. Emily var kun 33 år gammel.

Image
Image

Emily Joman i 2010. Det var dengang, hun blev udsat for prioner.

Selvom der er en mulighed for, at Jomene pådrog sig infektionen andre steder, er den mest sandsynlige til dato, at hun fik det under en laboratorieulykke i maj 2010, da hun punkterede hendes hud med pincet, der blev brugt til at behandle frosne, prion-inficerede hjernevævsprøver. genetisk manipuleret til at udvikle menneskelige prioner.

Franske forskere rapporterede om den tragiske hændelse sidste år. Jomene arbejdede i et laboratorium på National Research Institute of Agriculture, Food and the Environment (INRAE), da hun angiveligt blev udsat for smitsomme agenser.

Moratorium for prionstudier

Et tre måneders moratorium for yderligere undersøgelser af prioner i Frankrig blev pålagt, efter at INRAE-embedsmænd rapporterede, at en anden medarbejder i et af laboratorierne også var blevet diagnosticeret med CJD. Opdagelsen af den anden sag var nok til at tvinge INRAE og fire andre offentlige forskningsorganisationer til at pålægge prionforskning et tre måneders moratorium, mens de undersøgte omstændighederne i den anden sag.

Image
Image

Sådan ser prioner ud - Proteinforbindelser med en bestemt konfiguration, der kan transformere til patogene og forårsage neurodegenerative processer i hjernen.

Ifølge magasinet Science fik en medarbejder på laboratoriet, der allerede er gået på pension og stadig lever, en gal ko -sygdom. Det vides ikke præcist, hvilken form for CJD der er, hvilket kan være et afgørende spor for at forstå oprindelsen af hendes sygdom.

De fleste tilfælde af gal ko -sygdom er sporadiske og ser ud til at forekomme uden nogen specifik årsag. Det vides, at denne sygdom i nogle tilfælde er arvelig, det vil sige, at den forekommer hos mennesker med visse arvelige mutationer.

Oftest er sygdommen forbundet med overførsel fra et andet dyr, normalt en ko. Disse former adskiller sig markant fra sporadiske, idet sporadiske tilfælde forekommer oftere hos ældre mennesker, mens Creutzfeldt-Jakobs sygdom har en tendens til at påvirke yngre patienter.

I teorien kan alle former for CJD imidlertid overføres ved tæt nok kontakt med et inficeret hjernestof (en anden prionsygdom, kuru, er berygtet for kannibalisme).

Image
Image

Hjernescanning af en patient med Creutzfeldt-Jakob sygdom.

Venner og kolleger af Jomene har opfordret til øgede laboratoriesikkerhedsforanstaltninger under prionforskning.

Laboratorieinfektioner vides at forekomme med mange patogener, men udsættelse for de prioner, der forårsager Creutzfeldt-Jakobs sygdom, er usædvanligt risikabel, fordi der ikke er vacciner eller behandlinger. Og selvom de fleste infektioner opdages inden for dage eller uger, er den gennemsnitlige inkubationstid for CJD omkring 10 år.

Anbefalede: